Hola a todos.
Hoy quiero presentaros “ The Walk On Projet”. ¿Qué es?. Una iniciativa puesta en marcha por unos amigos de Deusto, Mikel Rentería y Mentxu Mendieta. Son los padres de Jontxu, un niño afectado por una enfermedad rara. Ahora Jontxu tiene 8 años pero cuando tenia 6 fue diagnosticado de una enfermedad genética neurodegenerativa, LEUCUDISTROFIA. Entonces la vida de toda la familia dio un giro: sin tiempo para lamentarse tuvieron que ponerse la mochila y tirar monte arriba para mantener la vida de Jontxu. En ese camino han conseguido que viva y que pelee como un jabato por disfrutar cada momento, de cada pequeño gesto a pesar de las enormes limitaciones a las que le ha sometido su enfermedad.
Pero esta senda no ha hecho más que empezar. Mentxu, Mikel, Jontxu, su hermano, su hermana, sus amigos, su familia y quienes les conocen se han empeñado en contribuir a la recaudación de fondos para la investigación de las enfermedades raras.
¿Y como lo hacen?. A través de Walk On Projet, una asociación que auna música y deporte y que organiza actividades culturales, sociales y artísticas con el único fin de destinar los beneficios a la investigación de las enfermedades neurodegenerativas. De la leucodistrofía en particular y de todas las raras en general porque cada pequeño avance que se de en un campo puede servir para el resto de las enfermedades.
Quiero contaros que el próximo domingo 28 de noviembre a las 20:30, la sala BilboRock acogerá el concierto de Steve Wynn & The Miracle 3. El músico estadounidense llega de la mano de WOP y será teloneado precisamente por el grupo Walk On Projet, el grupo de Mikel Rentería, el aita de Jontxu, que aprovechará para darnos a conocer algunas de las canciones que integran el primer CD del grupo que se presentará en enero.
Escuchar a Steve Wynn siempre es un lujo. Poder hacerlo sabiendo que los beneficios del concierto van a una buena causa es todavía mejor. Para todos aquellos que os guste la música (Edur, Juanito. Herminio, etc), aquí tenéis una oportunidad de escuchar buenas canciones. Por eso espero que acudais y os lo paseis bien.
Os iré contando todas las actividades que organice WOP porque merece la pena no solo conocerlas sino participar en ellas. .
Podeis encontrar más información en www.walkonproject.org y puedes seguir sus pasos en el blog htpp://walkonproject.bolgspot.com. Y si quereis poneros en contacto con ellos: info@walkonprojet.org.
Ahora ya conoceis a Jontxu, a Mikel , a Mentxu y a WOP. Os seguiré contando !!!.
Hasta pronto.
LEUCODISTROFIAS
Las leucodistrofias son desórdenes genéticos hereditarios resultante de la degeneración de la grasa de la vaina de mielina que cubre las fibras nerviosas del cerebro, y las glándulas adrenales.
Se manifiestan fundamentalmente por alteraciones motoras y visuales. Las crisis convulsivas son raras y el retraso mental aparece tardíamente con la afectación axonal secundaria. Los signos clínicos son comunes a todas ellas, aunque con ciertos rasgos diferenciales y están mas en relación con la edad a la que se presenta la desmielinización que con la naturaleza de la misma:
En el lactante predomina la detención y retraso del desarrollo psicomotor con irritabilidad, dificultad de alimentación y síndrome piramidal que hace que el niño adopte una postura enopistótonos. Es frecuente la aparición de ceguera por atrofia óptica.
Desde el año de vida, el síntoma inicial principal es la alteración de la marcha, que es atáxica o espástica con hipotonía (tono muscular anormalmente disminuido) axial. Puede ser la única manifestación durante varios meses, hasta que progresivamente aparecen alteraciones de la conducta y del aprendizaje, como manifestaciones de deterioro cerebral.
Si la enfermedad se manifiesta desde los cinco años, los primeros síntomas que aparecen son mentales: problemas de comportamiento e hipercinesia en la primera fase, seguidos dedéficit de atención, concentración, aprendizaje y lenguaje. En una etapa posterior se desarrollan parálisis espásticas progresivas, movimientos anormales y espasmos tónicos, que evolucionan a un estado de disminución irreversible de la capacidad mental y rigidez cerebral (similar al daño producido al extirpar el cerebro o cuando éste deja de funcionar) que conduce inexorablemente a la muerte.
En el adulto los síntomas predominantes son los psiquiátricos. Pueden presentarse aislados o preceden durante muchos años a los síntomas neurológicos.
